¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica o ELA?
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuromuscular que consiste en la degeneración de las neuronas motoras (motoneuronas), provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal. Estas neuronas proporcionan e inician las comunicaciones entre el cerebro y los músculos.
Las motoneuronas van desde el cerebro (motoneurona superior) hasta la médula espinal (motoneurona inferior) y de ahí transmiten la información nerviosa a un músculo o grupo de músculos encargados del movimiento. En la ELA estas motoneuronas degeneran o mueren, por lo que la información no llega a los músculos, que incapaces de funcionar, se debilitan gradualmente y atrofian; generando espasticidad, calambres, fasciculaciones, retracciones y demás sintomatología (alteraciones del lenguaje y deglución…). Con el tiempo el cerebro pierde la capacidad de iniciar y gestionar movimientos necesarios para comer, hablar, moverse y respirar. Esta debilidad en la respiración causa insuficiencia respiratoria, motivo por el cual la persona acaba falleciendo.
Es muy posible que la persona necesite asistencia para la respiración en fases avanzadas de la enfermedad por ejemplo los aparatos utilizados para la apnea del sueño como CPAP y BiPAP para ayudarle a respirar por la noche. En algunas personas con ELA es necesario realizar una traqueotomía (orificio realizado en el cuello que conecta con la tráquea) que le proporcione un soporte ventilatorio mecánico.
¿Cuáles son las causas de la esclerosis lateral amiotrófica?
Las causas que originan la ELA se siguen estudiando, entre ellas se encuentran el factor genético, un desequilibrio químico por exceso de glutamato (neurotransmisor) y respuesta inmunitaria desorganizada.
Como factores de riesgo están descritos la edad, género, tabaquismo y exposición a toxinas del medio ambiente.
¿Cuáles son los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica?
La ELA es una enfermedad difícil de diagnosticar porque se suele confundir la sintomatología con otras enfermedades. Un diagnóstico diferencial completo incluye la mayoría (si no es que todos) de los siguientes procedimientos: pruebas electro diagnósticas como electromiografías (EMG) y análisis de velocidad de conducción nerviosa, estudios en sangre y orina, punción lumbar, resonancia magnética, mielograma, biopsias y un examen neurológico completo.
¿Qué tratamiento se utiliza para la ELA?
La medicación actualmente es capaz de frenar el declive en la evaluación clínica y prolongar por unos pocos meses la vida del paciente pero no es capaz de revertir el daño ya causado.
El tratamiento neurorrehabilitador es imprescindible en estos pacientes abordando la debilidad, espasticidad, calambres y retracciones así como la incidencia en el trabajo de la mecánica ventilatoria y evitar los atragantamientos. En definitiva consiste en prolongar la capacidad funcional, promover la independencia y ofrecer al paciente la mayor calidad de vida posible.